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“再生障碍性贫血”其实没有那么可怕

  立博app肿瘤内科一病区、血液病区     王欣
 

       突如其来的诊断结果让再生障碍性贫血患者及家属感到迷茫,多数患者并不清楚自己究竟为什么会得这种病?
       其实,再生障碍性贫血这种血液病在以前确实并不常见,甚至于70%以上的人都没有听说过这种病,然而在今天,再障却成为了血液科的“常客”。

 

再生障碍性贫血危害大

       再生障碍性贫血,又称“再障”,它是一种较为严重的血液系统疾病,是造血的种子细胞少了,骨髓造不出来那么多血,通常会表现为白细胞、红细胞、血小板的计数减少。那么再生障碍性贫血究竟会给人体带来什么危害呢?
       首先是出血。出血是最主要的危害,严重的可导致内脏出血,特别是颅内出血,这种病治疗起来非常棘手。血小板减少而导致的出血,是大部分再障病人就诊进而确诊的主要原因,发病前病人往往不清楚自己有再障。其实,再障表现多为皮肤瘀点瘀斑,牙龈出血以及鼻腔出血。未绝经的女性再障病人,可能出现月经出血过多以及不规则的阴道出血情况。还有严重的内出血,比如泌尿道、消化道、呼吸道、中枢神经出血等,都关乎到病人的生命安全,不过这方面的出血多发生在病程的晚期阶段。所以提醒各位再障病人以及家属,如果患者出现严重的鼻出血、眼睛模糊、头痛、恶心呕吐等病症表现,需要及时就医。特别是急性大量严重性的出血状况,如果处理不当,往往会剥夺患者的生命。
       其次是贫血。贫血是属于非常大众化的血象表现,在我们的生活周围,有很多存在单纯贫血的情况,轻度的血红蛋白低下对生活丝毫没有影响,不用干预治疗。但如果再障病人发生贫血,那么意义就完全不同,此病贫血主要是由于红细胞减少导致,患者会出现乏力、活动后心悸、气短头晕、耳鸣等症状。长期以往下去,病人会变得十分虚弱,面色枯黄、嗜睡、精神很差,无法正常工作及学习。
       第三,感染。这是需要医生以及再障患者本人、家属共同重视且预防的问题,再障病人合并严重的感染,控制不当,将会导致病人死亡。感染的问题主要发生在重型再障患者身上,感染的源头可能是各种常见的细菌、真菌、病毒以及各种少见的条件致病菌的感染所导致,轻微感染往往可以很快的就控制住,如果严重的,则需要隔离或重症干预治疗。
       最后还需要注意的是,再障患者治疗周期比较长,往往会带来生活质量的下降,进而导致心理上的积郁,家属一定要和患者多沟通,保持开朗、阳光的心态。

 

再障是如何发生的

       从门诊就诊患者中不难看出,再生障碍性贫血的发病率已经开始出现日益增长的趋势,损害了患者的正常生活,并威胁患者的生命安全。因此,大家要了解再生障碍性贫血的发病原因是什么,以便及早做好疾病的预防。
       药物是最常见的发病因素。一般来说,药物性再障和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,带来造血异常。当然,这种影响一般停药后再障可以恢复。但是也存在和药物剂量关系不大的情况,多为药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯霉素类抗生素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗结核药、驱虫药、杀虫药等,所以对待这些药品和物品一定要谨慎。
       遗传因素、有家族性。还有一类患者多有先天性畸形,特别是骨骼系统,比如拇指短小或多指、体格矮小、斜视、耳聋等;染色体异常人群发生率也比较高;近亲结婚的子女也有一定发生率。
       病毒感染也是重要原因之一,如各种类型的肝炎病毒、风疹病毒、带状疱疹病毒、登革热病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒、人类T淋巴细胞白血病病毒等,均会损害骨髓造血,引起再障或骨髓造血受抑。
       电离辐射。长期暴露在辐射环境中也会导致骨髓异常,进而发生再障。

 

及时规范治疗很重要

       目前,再生障碍性贫血确实属于难治性血液病,但是经过规范的治疗,再障患者是可以治好的,但前提是一定要重视。因为再障病情经常会变化,如果治疗不规范、不及时,就会造成病情的进一步加重,变成重型再障,治愈的几率就很低了。
       对于年轻的再障患者,如果对治疗效果要求较高,也可以在使用免疫抑制剂基础上,再进行造血干细胞移植或骨髓移植,这样能将再障的治愈率提高到90%以上。在治好后,再障患者寿命和普通人区别不大。
       很多人因为担心副作用而不选择规范治疗,这是绝对不可取的。很多再障患者,治疗时需要配合使用雄性激素,这样会造成患者出现体毛增多、长喉结、满脸痘痘等症状,男孩子倒无所谓,很多女性因为害怕这些副作用而自己逃避规范治疗。其实,这些副作用都是暂时的,只要治好后停药,短时间内就能恢复正常,千万别因为暂时的副作用而放弃治疗。如果患者很年轻,能做造血干细胞移植的话,最好能做移植。因为单纯的免疫治疗,并没有改变患者造血干细胞的质量,这样即使治好了,复发的概率也会高一些。
       再障患者的日常生活和治疗一样重要。再障患者是特殊人群,无论是治疗期间还是康复后,生活上都必须注意。生活中一定要注意清洁饮食,忌食油炸、甜腻食物,避免细菌感染。因为再障患者抵抗力差,随便一个细菌感染,就可能让体内的白细胞飞速下降,前功尽弃。在雾霾天气时,要戴上无菌口罩再出门。此外,再障患者要避免一切可能引发皮肤创伤的事物。例如不要吃瓜子、甘蔗等容易刺破口腔黏膜的食物,也要尽量避免外伤。
       总之,近年来由于新的药物、移植以及中西结合治疗体系的运用,再障治疗疗效有了很大提高,患者应保持健康心态、树立信心、坚持治疗,医生和患者共同努力,正常生活是没有问题的。


 



2021年5月转自《衡水日报》

 

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